Boborela Gabriela Nicoleta Dr.
Surditatea brusc instalată este o urgenţă medicală deoarece afectează pacientul în plină sănătate, ducând la deteriorarea unuia dintre simţuri, iar administrarea promtă a tratamentului este condiţia esenţială în evoluţia şi vindecarea bolnavului.
Surditatea brusc instalată este acceptată ca o pierdere neurosenzorială de auz mai mare de 30 decibeli, pe cel puţin 3 frecvenţe audiometrice (tonuri pure), care a apărut de maxim 72 ore. Deşi SBI are multiple variante patogenice, se consideră că este cel mai probabil o vasculopatie a cohleei.
Cauza este o afectare a funcţiei celulelor ciliate din urechea internă, responsabile cu transformarea vibraţiilor sonore în stimul nervos. Celulele ciliate (interne şi externe) fac parte din organul lui Corti alături de celulele de susţinere (membrana reticulară şi membrana tectoria) şi spaţiile lichidiene. Celulele ciliate interne sunt în număr de 3500-4000 şi sunt dispuse pe un singur rând. La polul apical prezintă în jur de 120 stereocili/celulă. Celulele ciliate externe sunt în număr de 20 000-30 000 şi sunt dispuse pe trei rânduri în afara pilierilor. Polul apical prezintă 46-48 stereocili dispuşi în 6-7 rânduri.
Mecanismul patogenic general acceptat este cel vascular, factorii anatomici locali prezentând anumite particularităţi. Urechea internă prezintă ciudăţenia anatomică de a avea numai o vascularizaţie parietală in stria vascularis, prin arterele striale si la nivelul lamei bazilare prin ramuri modiolare, ambele surse fiind de tip terminal fără anastomoze între ele, fără shunturi.
Vasele urechii interne aparţin circulaţiei cerbrale având o tunică musculară redusă şi o tunică medie fragilă. După Guerrier în 17,5% dintre cazuri artera labirintică poate fi ramură chiar din trunchiul bazilar, dar cel mai adesea provine din artera cerebeloasă antero-inferioară ( dupa unii autori din artera cerebeloasă medie).
Vascularizaţia cohleei e realizată de către a. labirintică internă prin ramura sa a. cohleeară - vascularizaţia cohleei este de tip terminal (o ischemie prelungită peste 20 minute poate antrena modificări ireversibile - Perlmann, Kimura, C. Fernandez) - există o mare variabilitate a vascularizaţiei cohleei atât interindividuală cât şi intraindividuală.
Prima descriere a afecţiunii în literatura medicală datează din 1944 realizată de către De Klevn. De atunci au existat numeroase ipoteze luate în considerare privind etiopatogenia afecţiunii, dar niciuna nu explică in totalitate procesul care duce la SBI. Incidenţa afecţiunii este dificil de determinat întrucât multe cazuri sunt neraportate, oamenii necăutând ingrijire medicală. Totuşi incidenţa anuală este estimată de la 1 la 10-15000 de persoane, cu distribuţie relativ egală în funcţie de sex sau de partea afectată(stânga sau dreapta). Incidenţa maximă se situează în grupa de varstă 50-60 de ani, iar cea minimă la copii şi grupe de vărstă mai mari de 60 de ani.
Deoarece tratamentul surdităţii brusc instalate este o urgenţă şi acest tratament ar trebui să fie individualizat în funcţie de mecanismul incriminat în producerea sa, apare ca fiind importantă precizarea pe cât posibil a mecanismului patogenic.
Astfel s-au incriminat mai multe teorii:
- unii autori susţin existenţa angiospasmului (Hennebert, Svanek, Fowler, Rasmussen)
Mecanismul spastic este manifest la persoanele ce prezintă labilitate vasculară , sau iritare simpatică (Schroeder). Acest mecanism spastic este incriminat la pacienţii cu T.A. oscilantă, în timpul efortului, emoţiilor, sau a frigore. Există o asociere între migrenă şi pierderea reversibilă a auzului la unii pacienţi.
- mecanismul trombotic (Hallberg) este incriminat la pacienţii cu ateroscleroză, coagulopatii sau boală varicoasă.
- mecanismul embolic este acceptat la pacienţii cu valvulopatii şi tulburări de ritm.
- mecanismul hemoragic apare în contextul H.T.A., trombocitopenie, tratamentul cu anticoagulante, leucemie, poliarterita nodoasă.
Studiile histopatologice efectuate după ocluzia permanentă a vascularizaţiei labintice au arătat apariţia necrozei labirintului membranos. Perlman a studiat ocluzia arterei auditive interne şi a observat pierderea funcţiei cohleare după o oră.
O altă teorie referitoare la etiologia surdităţii brusc instalate este cea virală. Cele mai frecvente virusuri implicate sunt:v.urlian, v.rujeolic, v. varicelo-zosterian, v. Epstein-Bar. La unii pacienţi cu S.B.I. s-au decelat titruri crescute ale altor virusuri: rubeolic, parainfluenza tip 1, 3, 9.
Altă teorie care încearcă să explice S.B.I. este teoria rupturii membranelor aflate în fereastra ovală şi fereastra rotundă. În acord cu Goodhill, labirintul urechii interne, prin sistemele sale lichidiene (endolimfă şi perilimfă) reprezintă un factor de echilibru între forţele hemodinamice ale sistemului carotidian şi presiunea lichidului cefalorahidian din spaţiile subarahnoidiene. Când un tip infantil de apeduct cohlear persistă la adulţi, orice manevră tip Valsalva poate duce la creşterea bruscă a L.C.R, cu creşterea presiunii asupra scalei timpanice şi a membranelor labirintice, sau a membranei ferestrei rotunde şi a celei ovale. Există deci un mecanism de explozie ce poate apare în timpul strănutului, a tusei sau în timpul suflatului nasului.
În ultimii ani s-a configurat o nouă teorie, cea a bolilor autoimune ale urechii, care încearcă să explice S.B.I. Lenhardt în 1958 a fost primul care a teoretizat faptul ca tulburările bilaterale de auz ar putea rezulta dintr-o reacţie autoimună direcţionată împotriva antigenilor din urechea medie. În 1983 Harris demonstrează capacitatea unui sistem imun independent al urechii interne de a-şi produce proprii anticorpi. În 2001 Yamanobe şi Harris au izolat 5 autoanticorpi îndreptaţi împotriva unor antigeni specifici urechii interne, la pacienţi cu surditate neurosenzorială idiopatică. Au fost asociate cu S.B.I. o serie de boli autoimune: sindromul Cogan, lupusul eritematos diseminat, arterita temporală, etc. Această teorie este susţinută de anumite particularităţi: existenţa unui sistem imun independent al urechii interne, prezenţa anticorpilor de colagen în capsula otică.
În literatura de specialitate au fost descrise şi alte posibile cauze ale S.B.I. cum ar fi:
- cauze tumorale: neurinomul de acustic poate debuta în 10% din cazuri cu surditate brusc instalată, prin hemoragie intratumorală, neoplasme ale unghiului pontocerebelos (meningeom, chistul arahnoidian sau tumori metastatice)
- drogurile ototoxice: aminoglicozide (Neomicina, Kanamicina, Gentamicina, Amikacina, Viomicina, Tobramicina, Vancomicina), chemoterapicele (Cisplatinn, Carboplati n), salicilaţi în doze mari, chinina.
- muşcăturile de şarpe
- infecţia sifilitică poate fi prezentă în 2 din pacienţii cu S.B.I.
- sindromul de imunodeficienţă dobândită
- traumatismele craniene prin fracturi intralabirintice sau hemoragie intralabirintică,
- surditatea brusc instalata concomitentă cu un act chirurgical; stapedectomie
- reflex în urma extracţiei dentare,spălătură auriculară.
- rahianestezie
- bolile neurologice incluse în cadrul acestui sindrom sunt: sleroza multiplă, migrena, ischemia teritoriului pontin.
Există predispoziţii constituţionale şi familiale, uneori bolnavii prezentand deja o surditate brusc instalată pe urechea opusă sau ereditate încărcată din punct de vedere auditiv.
În urma studiilor efectuate s-a ajuns la anumite concluzii:
- există o fragilitate sau rezistenţă cohleară cu caracter individual
- chiar la aceeaşi persoană pot exista diferenţe în privinţa fragilităţii cohleare la cele două urechi
- există un complex histoenzimatic în zestrea genetică a fiecărei persoane. Un bagaj enzimatic sărac al organului Corti predispune la fragilitatea cohleară pentru ototoxice.
Dată fiind diversitatea patogenică, se consideră mai corectă denumirea de: sindrom de surditate de percepţie cohleară idiopatică brusc instalată. Astfel au fost descrise în literatura de specialitate peste 100 de posibile cauze ale afecţiunii, dar singurul factor care influenţează recuperarea auditivă a acestor pacienţi este precocitatea instituirii tratamentului.
Pentru precizarea etiologiei surdităţii brusc instalate sunt necesare alături de o anamneză riguroasă o serie de investigaţii paraclinice (de laborator sau imagistice):
- audiograma tonală liminară
- audiogramă vocală
- probe tonale supraliminare
- BERA
- examen cardiologic
- examen oftalmologic
- echo Doppler pe arterele vertebrale
- constante biologice: hemoleucogramă completă, T.S., T.C., trombelastogramă, glicemie, lipidogramă, T.disproteinemie, R.B.W.)
- C.T. cu substanţă de contrast, R.M.N.
