București, 12 noiembrie 2015.Medicul Hadi Rahimian, Directorul Medical al Spitalului Băneasa (Rețeaua de sănătate Regina Maria), și Dr. Sergiu Stoica, co-fondator al Brain Institute, au realizat, în premieră, o operație extrem de complexă și rară – mielomeningocel (cea mai severă formă de spina bifida) operat in utero, adică direct în burta mamei. Intervenția a avut loc joi, 5 noiembrie, și este o premieră absolută pentru România. Astfel de operații se realizează doar în centre specializate în chirurgie fetală din Statele Unite ale Americii și în câteva centre din Europa. Până acum, copiii care erau identificați cu această problemă nu aveau nicio șansă reală de a fi operați înainte de naștere în țară.
O fetiță de doar 1250 de grame este primul copil din România care a fost operat de mielomeningocel în burta mamei, înainte de a se naște. Premiera medicală a fost posibilă datorită unei echipe multidisciplinare formate din șapte medici, dintre care au făcut parte Dr. Sergiu Stoica, neurochirurg, și Dr. Hadi Rahimian, chirurg fetal, obstetrician supraspecializat în medicină materno-fetală – fiecare cu o expertiză deosebită în domeniile lor.
Pentru copiii diagnosticați cu mielomeningocel înainte de a se naște, chirurgia fetală deschisă – operația copilului in utero, înainte de a se produce afectarea ireversibilă a nervilor și a măduvei spinării – este un standard de îngrijire în Statele Unite ale Americii, însă până în acest moment, în România, nu s-a mai realizat o astfel de intervenție medicală complexă.
În 5 noiembrie, în săptămâna a 28-a de sarcină, o fetiță cu mielomeningocel a fost operată în uterul mamei. Echipa extraordinară de medici a reușit să închidă defectul spinal și, după o operație care a durat o oră și jumătate, fetița poate continua să se dezvolte în uter înca alte câteva săptămâni, când va fi suficient de pregătită să vină pe lume.
Mielomeningocelul, forma severă de spina bifida
Spina bifidaeste un defect de închidere osos la nivelul coloanei vertebrale. Defectul poate fi acoperit de tegument (spina bifida oculta), sau poate fi asociat cu un sac care conține meninge și lichid cefalorahidian (meningocel) sau elemente ale măduvei spinării și nervi (mielomeningocel).
Mielomeningocelul este forma cea mai severă de spina bifida și este cauzat de închiderea incomplete, în zilele 26-30 de sarcină, a tubului neural embrionar. Acesta apare în special în zona lombară, unde arcurile vertebrale ale uneia sau a mai multor vertebre nu se sudează. Prin aceasta deschidere proemină rădăcinile nervilor spinali și meningele, care nu sunt acoperite de piele.
Copiii se nasc cu deficite neurologice severe, de tipul tulburărilor de sensibilitate și paralizia membrelor inferioare, incontinența urinară și fecală, și hidrocefalia (acumulare excesivă de lichid cefalorahidian care comprimă creierul, cu grade variate de retard mental). Odată ce copilul se naște cu paralizie, șansele de recuperare sunt practic nule.
Repararea defectului înainte de naștere vs. după naștere – șansa de a evita paralizia
Deși defectul de tub neural apare în prima lună, cea mai mare parte a deficitelor neurologice se produc târziu în sarcină,în perioda de dezvoltare fetală, ca urmare a lezării cronice și progresive a măduvei spinării de către lichidul amniotic. De aceea, este important ca acest țesut să fie protejat înainte de deteriorarea lui, iar alegerea momentului intervenției chirurgicale este esențial.
Recent, cercetătorii în chirurgia fetală au finalizat un studiu clinic în trei dintre cele mai importante centre de chirurgie fetală din SUA. Studiul a comparat efectul chirurgiei prenatale in utero versus chirurgia postnatală tradițională în ceea ce privește complicațiile neurologice invalidante. Studiul, apărut în 2011 în revista “New England Journal of Medicine”, a evidențiat rezultate semnificativ mai bune în cazul operației in utero.*
Astfel, dacă repararea defectului se face înainte de săptămâna a 26-a de sarcină, complicațiile serioase asociate cu mielomeningocel pot fi prevenite sau reduse. Chirurgia fetală reduce nevoia de montare a unui șunt – un tub implantat chirurgical care să dreneze excesul de lichid de la nivelul creierului în abdomen. În primul an după naștere, aproape jumătate din copii au putut să meargă fără cârje până la vârsta de doi ani.
Ca urmare a acestui studiu, chirurgia fetală deschisă pentru mielomeningocel nu mai este considerată experiementală și a devenit standardul de tratament în centrele de chirurgie fetală din SUA și în unele centre din Europa.
Operația in utero realizată în cadrul Spitalului Băneasa a fost o reușită ca urmare a dotării tehnice ultraperformante a sălii de operație, a colaborării permanente a tuturor medicilor implicați în operațieși a gradului ridicat de expertiză a echipei multidisciplinare de specialiști în medicină materno-fetală, chirurgie fetală, neurochirurgie pediatrică, anestezie cu risc înalt, și a asistentelor medicale înalt specializate.
Totodată, operația a fost posibilă datorită dorinței părinților de a-i oferi fetiței lor cea mai bună șansă de a merge – deși decizia nu a fost una ușoară. Părinții au venit din Gura Humorului la Dr. Hadi Rahimian pentru un second opinion privind tratamentul fetiței lor, deoarece li se spusese că tot ce se putea face era intervenția chirurgicală imediat după naștere.
În ce constă operația in utero pentru tratarea mielomengocelului
Chirurgia fetală deschisă este o procedură înalt specializată, complexă, delicată și riscantă în același timp, atât pentru mamă, cât și pentru făt. De aceea, ea trebuie efectuată doar în centre de expertiză, de către medici cu experiență în astfel de intervenții. În plus față de neurochirurg si chirurgul fetal, un rol important îl are medicul anestezist, care administrează anestezia atât mamei, cât și copilului, după un protocol bine stabilit.
Mama este supusă unei anestezii generale, care relaxează, totodată, uterul și anesteziază și fătul. Chirurgul fetal efectuează o incizie în abdomenul mamei, prin care scoate uterul în exterior. Acest lucru este posibil deoarece uterul are formă de urnă grecească, fiind atașat doar în partea sa inferioară. Cu ajutorul unui marker, sub ghidaj ecografic, medicul identifică unde se află placenta, pentru a evita secționarea acesteia,precum și zona din spatele copilului unde este localizat mielomeningocelul. Corespunzător acestei zone, chirurgul fetalface o incizie de aproximativ 7 centimetri în uterul mamei, prin care se expune spatele fătului unde se află mielomeningocelul. Incizia uterină este realizată cu ajutorul unui instrument special care taie și capsează vasele în același timp, reducându-se la minimum sângerarea. Pentru anestezia suplimentară a fătului, medicul ATI administrează intramuscular o combinație de narcotic și relaxant muscular. Acesta este momentul în care neurochirurgul începe repararea defectului, o parte crucială a intervenției chirurgicale. Operația se efectuează minim-invaziv, sub microscop operator de înaltă rezoluție. Repararea mielomeningocelului trebuie să se facă astfel încât lichidul cefalorahidian să nu poată să iasă în exterior, iar lichidul amniotic să nu poată pătrunde la nivel medular.
Deși neurochirurgul folosește aceeași tehnică de acoperire a meningocelului ca în operația efectuată după naștere, intervenția in utero este o procedură mult mai complexă și delicatădin punct de vederetehnic:
• Accesul este mai mic, neurochirurgul trebuind să lucreze printr-o fereastră uterină mică;
• Structurile nervoase sunt mai mici și foarte delicate, trebuind să fie manipulate cu multă atenție, fiind potențial funcționale;
• Evitarea pierderilor de sânge este critică, pentru a preveni transfuzia de sânge fetală;
• Intervenția trebuie efectuată cât mai rapid posibil, pentru a se limita expunerea fătului la mediul extrauterin;
• Succesul operației necesită o comunicare permanentă între neurochirurg, chirurgul fetal, specialistul în medicina materno-fetală și anestezist, astfel încât să se poată interveni prompt dacă apar complicații.
Pe toată durata intervenției și înainte de închiderea uterului la sfârșitul operației, volumul acestuia se menține cu un lichid care înlocuiește lichidul amniotic. De asemenea, pentru a se asigura că nu au apărut complicații la nivelul copilului, al doilea medic specializat în medicina materno-fetală din echipa operatorie supraveghează ecografic fătul continuu, pe toată durata intervenției.
În final, după aproape o oră și jumătate, medicii ginecologi închid uterul și abdomenul mamei, strat cu strat.
Însă, deși intervenția chirurgicală se încheie, suspansul continuă. Chirurgia fetală este o procedură care presupune un risc ridicat postoperator, atât pentru copil, cât și pentru mamă. Imediat după operație, există un risc foarte mare de naștere prematură, ceea ce ar fi dezastruos. De aceea, mama va sta la pat în următoarele săptămâni și va primi medicație care să prevină contracțiile uterine. În plus, există o probabilitate semnificativ mai mare de ruptură prematură de membrane. Vârsta gestaționala la care se nasc acești copiii este în medie de 34 de săptămâni, adică cu 3 săptămâni înainte de termen, însa poate fi și mai mică. În Spitalul Băneasa REGINA MARIA, medicii din Secția de Terapie Intensivă Neonatologie sunt pregatiți și au o experiență importantă în îngrijirea prematurilor mici și foarte mici.
Mama va rămâne în spital sub supraveghere și tratament de susținere și prevenție a complicațiilor postoperatorii immediate. După aprooximativ patru zile se va externa, dacă nu au apărut probleme. În următoarele săptămâni, pentru a se evita travaliul prematur, mama va sta în repaus la pat.
Până în momentul nașterii, starea de sănătate a mamei, precum și cea a copilului va fi supravegheată atent: se vor efectua ecografii săptămanale sau la douăsăptămâni care să evalueze starea fătului, cantitatea de lichid amniotic și apariția hidrocefaliei. Dacă totul decurge bine, copilul se va naște după aproximativ 8 săptămâni.
Din echipa operatorie au făcut parte:
Echipă Medicină Fetală și Anestezie Spitalul Băneasa:
• Dr. Hadi Rahimian, Medic Primar Obstetrică-Ginecologie, Supraspecializare în Medicină Materno-fetală, Doctorand în Știinte Medicale – coordonatorul singurului Centru Fetal din România în care se efectuează operații fetoscopice
• Dr. Ani Rahimian, Medic Primar ATI
• Dr. Denise Borali, Medic Specialist Obstetrică-Ginecologie
• Dr. Oana Zaharia, Medic Primar Obstetrică-Ginecologie
Echipa Neurochirurgie Brain Institute:
• Dr. Sergiu Stoica, Medic Primar Neurochirurgie – neurochirurg cu experiență extrem de mare în tratarea cazurilor considerate anterior inoperabile
• Dr. Mihai Crăciun, Medic Specialist Neurochirurgie, Doctorand în Neurochirurgie
• Dr. Anca Vișan, Medic Primar ATI, Neuro-anestezist
*Sursă informații: “A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele,” New England Journal of Medicine, 2011
