Insuficienţa cardiacă (IC) are o incidenţă semnificativă la populaţia adultă şi incidenţă redusă la populaţia pediatrică. Diferenţele adulţi/copii nu sunt numai în ceea ce priveşte incidenţa IC. Diferenţe semnificative sunt mai ales în legătură cu circumstanţele etiologice. Cauzele cele mai importante de IC la adulţi sunt reprezentate de: cardiopatia ischemică (40%), cardiomiopatia dilatativă (32%), valvulopatii (12%), hipertensiune arterială (11%), altele cum ar fi miocardite, aritmii etc (5%). La populaţia pediatrică, cauzele de IC sunt mult diferite, după cum vom arăta în continuare.
Tabel I. Clasificare etiologică a insuficienţei cardiace la copii
1. Afecţiuni ale cordului cu miocard indemn (fibra musculară miocardică indemnă)
a) Boli ce produc încărcare excesivă de volum a inimii
• malformaţii cardiace congenitale cu şunt stânga – dreapta, regurgitări valvulare, hipervolemia (creşterea sarcinii de volum)
b) Boli ce produc încărcare excesivă de presiune a inimii
• stenoză aortică sau pe calea de ejecţie a ventriculului stâng, coarctaţie de aortă, hipertensiunea arterială (creşterea sarcinii de presiune)
c) aritmii
• tahicardie extremă
• bradicardie extremă
2. Afecţiuni ale cordului cu miocard lezat (fibra musculară miocardică lezată)
a) afectare miocardică primitivă
• cardiomiopatii primitive
b) afectare miocardică secundară
• miocardite (inflamaţie)
• ischemia miocardică (scăderea aportului de oxigen)
• cardiomiopatii secundare (hipoglicemia neonatală, hipocalcemia neonatală, hemosideroza miocardică, boli de stocare, colagenoze, distrofii musculare, cardiomiopatia antraciclinică etc.)
3. Pericardite (tamponada cardiacă – insuficienţă cardică hipodiastolică, IC cu disfuncţie diastolică)
4. Cauze intricate
O clasificare mai cuprinzătoare a insuficienţei cardiace pediatrice este redată în tabelul II.
Tabel II. Etiologia insuficienţei cardiace pediatrice (după Menteer J, Hogarty AN, Chrisant MRK – in VL Vetter Pediatric Cardiology, modificat).
I. Boli ale muşchiului miocardic, rezultând disfuncţie sistolică, diastolică sau ambele
A. Cardiomiopatii primare
1. dilatative
2. noncompacte
3. restrictive
4. hipertrofice
B. Cardiomiopatii secundare
1. Boli metabolice şi genetice
a. Deficienţa de carnitină
b. Citopatii mitocondriale
c. Sindroame ce includ cardiomiopatii (Barth, Williams, MELAS, MIDAS etc.)
d. Boli tiroidiene/hipotiroidism
2. Boli de stocare miocardică
a. Boala Pompe
b. Amiloidoza
3. Mucopolizaharidoze
4. Boli neuromusculare
a. Distrofii musculare (Duchenne, Beker, Emery Dreifuss)
5. Expunere la toxice
a. adriamicina sau alte antracicline
b. cocaina
c. alcool
6. Malnutriţia
7. Boli infecţioase
a. Miocardite
b. Sepsis
c. Endocardite bacteriene (pancardita, insuficienţă acută valvulară)
II. Boli coronariene (rare la copil; ischemia trebuie luată în considerare când evoluează cu disfuncţie miocardică)
A. Ischemia
1. Boala Kawasaki (anervrisme coronariene)
2. Anomalii coronariene structurale
a. originea anormală a coronarei stângi din artera pulmonară (ALCAPA)
b. circulaţia coronară dependentă de ventriculul drept
c. fistule coronaro-camerale
3. Hipercolesterolemia
4. Calcinoza coronară infantilă
5. Artere coronare intramurale mari
III. Boli cardiace congenitale structurale
A. Cardiopatii congenitale cu şunt
B. Valvulopatii
C. Leziuni obstructive ale tractului de ejecţie
D. Cordul univentricular (circulaţie Fontan)
E. Transpoziţia de vase mari corectată congenital (ventricul drept sistemic)
F. D-Transpoziţia de vase mari corectată prin switch atrial (ventricul drept sistemic)
IV. Cauze mecanice
A. Aritmii
B. Tamponada cardiacă
C. Pericardita restrictivă
D. Tumori intracardiace
V. Insuficienţa cardiacă cu debit crescut
A. Anemii severe
B. Malformaţii arteriovenoase
C. Tireotoxicoza
În funcţie de vârsta de debut a tabloului clinic de IC, anumite condiţii etiologice sunt mai frecvente la anumite etape de vârstă.
La copilul mare IC se corelează mai des cu malformaţii cardiace congenitale necorectate chirurgical sau corectate paliativ, cardita reumatismală, miocardite virale, endocardite bacteriene. La aceeaşi categorie de vârstă, IC poate fi secundară în boli renale cu hipertensiune arterială, tireotoxicoza, hemosideroza, cardiomiopatia secundară chimioterapiei neoplaziilor.
La sugar şi copilul mic IC apare în malformaţii cardiace congenitale cu supraîncărcare de volum prin şunt la nivelul marilor vase (trunchiul arterial comun, canal arterial persistent, fereastra aorto-pulmonară), sau prin şunt la nivel ventricular (defect septal ventricular cu şunt stînga-dreapta masiv, defect septal ventricular cu transpoziţie de vase mari, defect septal ventricular cu atrezie de tricuspidă, canal atrioventricular) sau şunt la nivel atrial (întoarcere venoasă pulmonară total anormală). De asemenea, se întâlneşte în anomalii ale miocardului cum ar fi fibroelastoza, cardiomiopatii metabolice, miocardite virale, boala Kawasaki sau poate fi secundară în boli renale cu hipertensiune arterială, sindrom hemolitic-uremic, hipotiroidism, septicemii.
IC cu debut în perioada neonatală recunoaşte disfuncţii miocardice secundare asfixiei severe la naştere, septicemiei, hipoglicemiei. O serie de cardiopatii congenitale grave din primele zile de viaţă ce evoluează cu supraîncărcare de presiune cum ar fi stenoza aortei, coarctaţia de aortă, sindromul inimii stângi hipoplazice sau cu supraîncărcare de volum prin şunt la nivelul marilor vase, respectiv canalul arterial patent, trunchiul arterial comun, fereastra aorto-pulmonară sunt alte cauze de IC la nou-născut. La fel de importante în inventarul etiologic al IC în perioada de nou-născut sunt malformaţiile cardiace cu şunt semnificativ la nivel ventricular ca defectul septal ventricular, ventriculul unic cu stenoză pulmonară, canalul atrioventricular şi fistulele arteriovenoase. La cele de mai sus se adaugă tahiaritmii extreme ca tahicardia supraventriculară, flutter-ul atrial, fibrilaţia atrială sau bradiaritmii severe ca blocul atrioventricular congenital complet şi alte blocuri atrioventriculare.
Uneori există circumstanţe etiologice pentru debutul IC încă din viaţa intrauterină. Astfel sunt unele anemii grave din boala hemolitică secundară sensibilizării în sistemul Rh, sau cardiopatii congenitale cu supraîncărcare de volum prin regurgitare valvulară atrioventriculară (canalul atrioventricular), regurgitare tricuspidă (boala Ebstein severă) sau fistule arteriovenoase. Menţionăm că, datorită particularităţilor circulaţiei fetale, multe afecţiuni care suprasolicită cordul sunt relativ bine tolerate în perioada fetală.
Momentul debutului IC este deseori elementul cheie în diagnosticul etiologic (tabel III, IV).
Tabel III. Etiologia IC la nou-născut, în funcţie de vârsta debutului
Malformaţiile cardiace congenitale care se decompensează în perioada de nou-născut sunt ductodependente, adică hemodinamica lor se înrăutăţeşte o dată cu închiderea (fiziologică!) a canalului (ductului) arterial.
Tabel IV. Momentul debutului IC în malformaţii cardiace congenitale dependente de canal
În concluzie, insuficienţa cardiacă pediatrică are numeroase puncte distincte faţă de insuficienţa cardiacă a adultului şi în primul rând, are circumstanţe etiologice particulare corelate cu existenţa malformaţiilor cardiace congenitale. Există particularităţi etiologice şi în funcţie de diferite etape ale copilăriei. În perioada neonatală etiologia insuficienţei cardiace este dominată de disfuncţii miocardice metabolice şi de malformaţii cardiace congenitale dependente de canal, în etapa de copil mic, de malformaţii cardiace congenitale cu supraîncărcare de volum prin şunt la nivelul marilor vase, iar în etapa de copil mare insuficienţa cardiacă se corelează mai ales cu malformaţii cardiace congenitale corectate paliativ, miocardite, endocardite sau boli extracardiace cum ar fi cele renale.
