Sindromul clinic de fond în toate tipurile de urticarii, atât acute cât şi cronice, este reprezentat de următoarele două manifestări:
- Plăci urticariene: eritem, edem, bine delimitate, mărime foarte variabilă (de la papule la gigante), uneori figurate, totdeauna pruriginoase, totdeauna pasagere (min. – ore);
- reacţie inflamatorie acută cu vasodilataţie, edem local şi exocitoză limfocitară în dermul papilar.
- Angioedeme: persistă peste 24 ore (zile), sunt asimptomatice sau dureroase, localizate la hazard pe tegument, mucoasele bucală sau genitală, rar pe mucoasa intestinală (dureri abdominale, diaree);
- reacţie inflamatoare acută cu vasodilataţie, edem şi exocitoză limfocitară în dermul profund şi hipoderm sau în ţesutul conjunctiv submucos.
Din punctul de vedere al evoluţiei clinice, următoarea clasificare este prezentată de majoritatea ghidurilor publicate:
- Urticaria acută: persistă sub 6 săptămâni;
- Urticaria cronică: persistă peste 6 săptămâni, cu cel puţin 2 episoade/săptămână în lipsa tratamentului.
La acestea adăugăm observaţia că urticariile care apar mai rar, într-o perioadă mai mare de 6 săptămâni, sunt definite “urticarii acute episodice” induse de un factor declanşator de mediu, identificabil doar uneori.
O clasificare a variantelor de urticarii prin factori fizici este redată mai jos:
- I. Urticarii prin stimuli mecanici
1. Dermografism (urticaria factice):
- 1a. Imediată: - simplă (fără simptome de prurit, dar cu formare de plăci urticariene) simptomatica
- 1b. Tardivă
2. Urticaria tardivă la presiune
3. Angioedemul la vibraţii
- 3a. Moştenit
- 3b. Dobândit
- II. Urticarii prin modificări de temperatură
1. Căldură şi stres
- 1a. Urticaria colinergică
- 1b. Urticaria de contact localizată la căldură
2. Stres: Urticaria la stres (adrenergică)
3. Frig (rece):
- 3a. Urticaria de contact la rece: primara, secundara
- 3b. Urticarii la rece atipice
- III. Anafilaxia indusă de exerciţiul fizic (Exercice induced anaphylaxis)
- IV. Urticaria acvagenică
- V. Urticaria solară (se încadrează în grupul Erupţiilor polimorfe la lumină)
- VI. Protoporfiria eritropoietică Magnus (fosta urticarie solară) – genodermatoză (cu acumulare de protoporfirină IX)
Dermografismul simptomatic imediat: apare de regulă la adulţi tineri, fără motiv aparent, persistă în medie 5-7 ani, remisia este spontană. Nu apare coafectarea mucoaselor (dar se poate manifesta pe mucoasa genitală în cursul actului sexual). Uneori. pruritul precede erupţia şi determină gratajul inductor al plăcii urticariene. Dermografismul simptomatic tardiv: are acelaşi tablou clinic, cu instalare la circa 30 minute după gratajul de inducere.
Pruritul şi caracterul pasager (durează 30-60 minute) sunt caracterele comune şi obligatorii pentru ambele tipuri. Tratamentul presupune administrarea de AH 1 plus AH2 continuu timp de 3-6 luni.
Urticaria tardivă la presiune este, în general, subdiagnosticată (circa 37% din “urticariile cronice idiopatice”), se exprimă prin angioedeme, care apar între 30 minute şi 12 ore după o perioadă de presiune susţinută (palmar, plantar, zona sutienului, rucsac, ciorapi elastici, blugi strâmţi etc.),uneori asociază edeme sinoviale cu artralgii, rar un sindrom pseudogripal, persistă 6-9 ani cu remisiune spontană, necesită acelaşi tratament asociat AH1 cu AH2.
Angioedemul la vibraţii este rar, dobândit sau moştenit, de regulă se exprimă palmar la contactul cu maşini care vibrează, se instalează rapid (în minute) şi dispare rapid (în 30 – 60 minute).
- Forma dobândită: asociază dermografism imediat simptomatic şi urticarii tardive la presiune, dar cu expresie clinică moderată.
- Forma moştenită: autozomal dominantă, cu expresie clinică gravă, cu eritrodermie de tip şoc pseudoanafilactic şi migrene.
Urticaria colinergică se exprimă prin plăci urticariene mici (urticaria papuloasă) cu halou eritematos, apare la circa 15 minute de la intervenţia factorilor declanşatori: exerciţii fizice, băi fierbinţi, emoţii brutale, trecere bruscă de la frig la cald, consum de alcool sau condimente iuţi, este mai frecventă la adulţi tineri cu status atopic şi se asociază frecvent cu dermografism simptomatic, urticarie la rece, urticarie acvagenică.
Anafilaxia indusă de efortul fizic sau/şi de alimente: se manifestă prin angioedeme apărute rapid (minute) după un efort fizic sau/şi unele alimente, de regulă fără plăci urticariene ca particularitate.
În patogeneză intervin:
- factorul colinergic (efortul fizic),
- sensibilizare alergică anterioară (necunoscută) la unele alimente,
- sensibilizare la metale grele (posibil) – dacă apare tardiv după 4 ore de la expunere,
- idiopatică.
Urticaria adrenergică este indusă de stresul psihic, foarte rară, constă într-o erupţie papuloasă cu halou alb, iar ca tratament specific: propranolol 10 mg/zi.
Urticaria la rece (a frigore)
a) Urticaria a frigore primară: adulţi tineri, persistă 6-9 ani, apare pe zonele expuse, frecvent după infecţii acute ale CRS, muşcături de insecte, adesea asociere cu infecţie cu HIV prezentă, testul la gheaţă totdeauna pozitiv.
b) Urticaria a frigore secundară: criofibrinogen sau/şi crioglobuline, foarte frecventă asociere cu prezenţa HCV, rar cu HBV sau post mononucleoză infecţioasă), se asociază frecvent cu sdr. Raynaud, erupţia persistă peste 24 ore, test la gheaţă numai uneori pozitiv.
c) Urticaria a frigore familială: autozomal dominantă, afectat Cr 1q44 (analog cu sindromul Muckle-Wells), expunerea generală la frig produce urticarie generalizată, asociată cu migrene, febră, leucocitoză, testul la gheaţă totdeauna negativ şi nu răspunde la antihistaminice.
Urticaria acvagenică apare la contactul cu apa (chiar purificată), indiferent de temperatura acesteia, în mai puţin de o oră. Are un posibil mecanism colinergic sau e posibil ca apa să inducă formarea de neoantigene, mai probabil mecanism necunoscut.
Sindrom urticarie forme rare:
- Sindrom Muckle-Wells: autozomal dominant (mutaţii în aceleaşi gene care sunt implicate în urticaria la rece familială), cu erupţii urticariforme de la naştere, cu febră şi stare generală alterată. În timp dezvoltă surditate şi 30% din cazuri o amiloidoză primară cu insuficienţă renală cronică. Ca marker biologic, IL-6 este mult crescută în serul sanguin.
- Sindrom febril mediteranean familial: autozomal recesiv, cu predilecţie la evrei, armeni, arabi, sindrom febril prelungit idiopatic, urticarii recurente din adolescenţă, amiloidoză primară cu IRC, plus asocieri frecvente cu peritonite, pleurezii şi/sau sinuzite idiopatice.
- Sindrom Clarkson (systemic capillary leak sdr.): boală rară, dobândită, caracterizată prin episoade de exudaţie plasmatică tegumentară masivă analoagă unui şoc anafilactic şi angioedeme masive, cu hTA şi posibil deces, asociază paraproteinemie IgG şi poate fi indus de administrarea de IL-2.
Lazarescu Maria
De circa 4 luni ma lupt cu o urticarie..Dupa ivestigatii am fost diagnosticata cu urticarie cronica idiopata.pt ca toate analizele au esit bune.Mai urmeaza sa fac control ginecologic si un eco la abdomenIau aerus,felstal si degeaba.stie cineva altceva?cei de facut?multumesc.
Jan. 13, 2015, 7:45 p.m.Saptamana Medicala Administrator
Singura rezolvare poate sa conste in continuarea investigatiilor conform indicatiilor medicului curant sau solicitarea unei a doua opinii medicale.
Jan. 13, 2015, 9:16 p.m.